Czym są priony i jakie choroby wywołują? Omawiamy, jak objawia się choroba prionowa i w jaki sposób ją leczyć

Priony – historia patologicznych białek

Pierwsze doniesienia o patologicznych białkach pojawiły się w latach 60. XX. wieku. Środowiska naukowe traktowały je jednak z pewnym sceptycyzmem – do czasu. Termin „prion”, wywodzący się od angielskiego słowa „proteinaceous infectious particle”, wprowadził pochodzący z Kalifornii naukowiec Stanley B. Prusiner. Badacz najprawdopodobniej nie żałował czasu poświęconego na swoje badania – w 1997 roku Prusiner za opracowanie teorii dotyczącej chorób prionowych został uhonorowany Nagrodą Nobla w dziedzinie medycyny. Obecnie priony są zdecydowanie mniej tajemnicze niż w poprzednim stuleciu, jednak medycyna nadal poszukuje odpowiedzi na część pytań. Co już wiemy o chorobach prionowych, a co nadal pozostaje do odkrycia?

Priony i ich obecność u każdego człowieka

Białka z rodziny prionów można znaleźć w różnych tkankach żywego organizmu, szczególnie obfituje w nie tkanka nerwowa. Określane są one nazwą PrP-C i są całkowicie nieszkodliwe. Problem pojawia się wtedy, gdy w ludzkim organizmie wystąpi postać PrP-Sc białka prionowego. Postać patologiczna odróżnia się od fizjologicznej strukturą przestrzenną oraz tym, że PrP-Sc ma zdolność przekształcania białek prawidłowych w chorobowe. Choroby prionowe mogą występować rodzinnie, ale i sporadycznie – ich pojawienie się może być spowodowane nabytą w trakcie życia mutacją lub wprowadzeniem patologicznego białka do organizmu. Na patologiczne białko prionowe pacjent może być eksponowany np. podczas leczenia nieprawidłowo oczyszczonymi preparatami hormonu wzrostu lub podczas zabiegu chirurgicznego, jeżeli do jego wykonania zostaną użyte zanieczyszczone narzędzia. Potencjalnym źródłem prionów mogą być także przeszczepy narządowe.

Choroby prionowe – klasyfikacja i wspólne objawy

Priony są czynnikami odpowiedzialnymi za jednostki określane jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste. Należą do nich:

• choroba Creutzfeldta-Jacoba (CJD),
• zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS),
• śmiertelna rodzinna bezsenność,
• kuru (schorzenie znane wśród jednego z plemion z Nowej Gwinei, które praktykowało kanibalizm).

Przebieg kliniczny wymienionych schorzeń jest różny, jednak część objawów jest wspólna dla wymienionych jednostek. W chorobach prionowych zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym obejmują zwyrodnienia gąbczaste w obrębie kory mózgu, móżdżku i jąder podkorowych (związane jest to z zanikami neuronów). Skutkiem tych procesów patologicznych jest pojawianie się u pacjentów zaburzeń równowagi, upośledzenia koncentracji oraz problemów z pamięcią. Występować mogą również problemy z koordynacją ruchów oraz drżenia mięśniowe. Objawy chorób wywołanych przez priony mogą również przybierać postać zespołów otępiennych. U pacjentów cierpiących na którąś z chorób prionowych występować mogą również objawy psychiatryczne, takie jak omamy czy gwałtowne zmiany nastroju.

Choroba prionowa - jak ją leczyć?

Obecnie choroby prionowe są niestety nieuleczalne, ale wciąż poszukiwane są metody leczenia tych schorzeń. Uwaga badaczy skierowana jest m.in. ku przeciwciałom, które miałyby doprowadzać do zniszczenia białek prionowych. Duże nadzieje pokładane są w terapii genowej, która miałaby bazować na tym, by „wyłączać” geny kodujące białka prionowe. Inną potencjalną możliwością leczenia schorzeń prionowych mogłyby być zsyntetyzowane cząsteczki białkowe o specjalnej strukturze, które neutralizowałyby patologiczne białka prionowe. Podejmowane są również próby spowolnienia tempa przebiegu chorób prionowych poprzez podawanie pacjentom różnego rodzaju leków. Istnieją doniesienia o potencjalnych korzyściach stosowania u chorych takich preparatów, jak tetracykliny, środki przeciwmalaryczne czy leki przeciwpsychotyczne. 

Tomasz Nęcki