Czy zawsze operacja serca jest jedyną metodą leczenia wrodzonych wad serca?

Skąd się biorą wrodzone wady serca?

Wrodzone wady serca to nieprawidłowości w budowie samego serca lub dużych naczyń klatki piersiowej, które prowadzą do zaburzeń funkcjonowania organizmu. Do ich powstania dochodzi między 3. a 8. tygodniem ciąży, czyli na kluczowym etapie rozwoju wszelkich narządów. W związku z tym większość z nich można wykryć prenatalnie i w razie potrzeby podjąć odpowiednie działania jeszcze przed lub tuż po urodzeniu.

W około 90% przypadków nie udaje się ustalić konkretnej przyczyny powstania wrodzonej wady serca. Obserwuje się je częściej u dzieci matek chorych przewlekle, np. na cukrzycę czy choroby reumatologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy. Istotnym czynnikiem ryzyka są również infekcje, zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży, takie jak zakażenia wirusem różyczki, opryszczki czy cytomegalii. Istnieje także związek między częstszym występowaniem wad serca u dzieci a przyjmowaniem przez matkę niektórych leków, np. przeciwpadaczkowych, alkoholu czy narkotyków. Pamiętajmy jednak, że wrodzone wady serca mogą być również składowymi zespołów genetycznych, np. zespołu Downa, Edwardsa czy Turnera.

Podział wrodzonych wad serca

Podstawowy podział wad serca dotyczy tego, czy są one przewodozależne, czy też nie. Owym przewodem jest przewód tętniczy Botalla, czyli połączenie pomiędzy pniem płucnym a aortą, występujące w krążeniu płodowym. Fizjologicznie do jego zamknięcia dochodzi w ciągu 24 godzin od urodzenia, ale w wadach przewodozależnych od podtrzymania jego drożności jest uzależnione przeżycie maluszka do czasu innego rodzaju interwencji, najczęściej operacji serca. Osiąga się to farmakologicznie poprzez podawanie prostaglandyn. Wadami przewodozależnymi są np. tetralogia Fallota, koarktacja aorty czy zwężenie zastawki tętnicy płucnej.

Jednym z podstawowych objawów niektórych wad serca jest sinica centralna spowodowana niedotlenieniem organizmu. Na podstawie występowania tego objawu lub nie, wady serca dzieli się na sinicze i niesinicze. Warto tu jednak zaznaczyć, że zasinienie obwodowych części ciała dziecka po urodzeniu nie jest zjawiskiem niepokojącym, a jedynie efektem powolnej adaptacji do życia zewnątrzmacicznego. Na siniczą wadę serca wskazuje zasinienie całego ciała, łącznie z błonami śluzowymi czy spojówkami.

Jakie są najczęstsze wrodzone wady serca?

Na szczęście najczęstsze wady serca, którymi są ubytki przegród, opisywane przez pacjentów jako „dziury w sercu”, są z reguły niegroźne i zanikają samoistnie albo ewentualne objawy choroby serca są tak mało nasilone, że pacjent może nie mieć świadomości ich istnienia aż do wieku dorosłego, kiedy dowiaduje się o nich przy okazji badań wykonywanych z zupełnie innego powodu. Najczęstszą wrodzoną wadą serca jest ubytek przegrody międzykomorowej, czyli ścianki rozdzielającej dwie komory serca, a drugą co do częstości jest ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, czyli ścianki rozdzielającej dwa przedsionki serca. Obie należą do grupy wad niesinicznych i nie są przewodozależne. Najczęściej nie wymagają one jakiejkolwiek korekcji, ponieważ – jak już wspomniano – zanikają samoistnie. W przypadku, gdy są duże, mogą skutkować występowaniem objawów niewydolności serca i konieczne jest wdrożenie leczenia farmakologicznego i operacyjnego metodą otwartą lub przez założenie implantu zamykającego ubytek przegrody poprzez dojście przeztętnicze.

Inną częstą wrodzoną wadą serca jest dwupłatkowa zastawka aortalna. Jest to tkanka, której zadaniem jest zapobieganie cofaniu się krwi z aorty do serca. Fizjologicznie powinna być ona trójpłatkowa. O istnieniu wady zwykle dowiadujemy się przypadkowo, co jest związane z brakiem jakichkolwiek objawów u większości chorych. Czasem zdarzają się dyskretne symptomy niedomykalności zastawki aortalnej, takie jak duszność, spadek tolerancji wysiłku czy uczucie kołatania serca.

Wrodzone wady serca wymagające natychmiastowego wdrożenia leczenia

Jedną z częstszych wad, która początkowo jest niegroźna, ale przy braku zastosowania leczenia może prowadzić do poważnych powikłań, jest przetrwały przewód tętniczy. Jak już wspomniano, w przypadku wad przewodozależnych utrzymanie jego drożności jest warunkiem przeżycia. Jeśli natomiast pozostaje on drożny u dzieci bez tych wad, co dotyczy zwłaszcza wcześniaków, dochodzi do powolnego rozwoju nadciśnienia płucnego. Podstawową metodą stymulacji zamknięcia przewodu jest podanie indometacyny. Jeśli ta metoda okazuje się nieskuteczna, niezbędne jest leczenie chirurgiczne.

Przykładem częściej występującej wady przewodozależnej, a zarazem siniczej jest tetralogia Fallota. Jej składowymi są: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej, przerost prawej komory serca i przesunięcie aorty w prawo. Oprócz występowania sinicy centralnej i objawów niewydolności serca w jej przebiegu dość charakterystyczne są tzw. napady hipoksemiczne. U dzieci po karmieniu czy oddaniu stolca występują płacz, bladość, aż do zwiotczenia mięśni i utarty przytomności z towarzyszącymi drgawkami. Należy wówczas położyć dziecko w pozycji leżącej i przygiąć nóżki, co ma na celu centralizację krążenia. W przypadku tetralogii Fallota niezbędne jest leczenie operacyjne, które znacząco poprawia rokowanie. Ze względu na fakt, że jest to wada przewodozależna, po urodzeniu niezbędne jest również podawanie prostaglandyn celem utrzymania drożności przewodu Botalla.

Inną wadą siniczą i przewodozależną jest koarktacja aorty. Polega ona na zwężeniu odcinka aorty, tuż po jej wyjściu z serca. Bardzo często jest elementem składowym zespołu genetycznego, jakim jest zespół Turnera. Leczeniem, oczywiście poza podaniem prostaglandyn, jest operacyjne rozszerzenie aorty. Niestety często dochodzi do jej ponownego zwężenia w tym samym lub innym miejscu, co wymaga ponownej korekty chirurgicznej.

Lek. Katarzyna Wiak